بیماری پاژه

 
 

بیماری پاژه یک‌ بیماری‌ استخوانی‌ با پیشرفت‌ تدریجی می باشد‌ که‌ مشخصه‌ آن‌ عبارتست‌ از تخریب‌‌ و بازسازی‌ استخوان‌ بیش‌ از حد طبیعی‌.بیماری‌ پاژه‌ استخوان یک‌ نوع‌ سرطان نیست‌، بلکه یک بیماری مزمن است که موجب بزرگ شدن و تغییر شکل استخوان می شود.مشکل اصلی در بیماری پاژه، افزایش فعالیت استخوان‌شکنی (استئوکلاستی) استخوان است.

در بیماری پاژه فرآیند طبیعی بازیابی طبیعی بدن که در آن بافت استخوان جدید به آرامی جایگزین بافت قدیمی استخوانی می شود با اختلال مواجه می شود. با گذشت زمان، این بیماری باعث تغییر شکل و شکننده شدن استخوان های بدن خواهد شد.

بیماری پاژه بیشتر استخوان های ناحیه لگن، جمجمه، ستون فقرات و پاها را درگیر می کند. خطر ابتلا به بیماری استخوان پاژه با افزایش سن افزایش خواهد یافت. علاوه بر این در صورتی که یکی از  اعضای خانواده مبتلا به این بیماری باشد، احتمال ابتلای اعضای دیگر خانواده به این بیماری نیز تا حد قابل توجهی افزایش خواهد یافت.

عوارض بیماری استخوان پاژه شامل شکستگی استخوان، ضعف شنوایی و گیر افتادگی عصب در ستون فقرات شود. بیس فسفوناتها داروهایی که برای تقویت استخوان های ضعیف شده ناشی از 
پوکی استخوان نیز استفاده می شوند. اصلی ترین شیوه درمان این بیماری هستند. البته بیمارانی که در اثر این بیماری دچار عوارض جانبی شده اند ممکن است انجام عمل جراحی ضروری باشد.1
 

علت بیماری پاژه

علت اصلی بروز بیماری استخوان پاژه ناشناخته است.

با این حال دانشمندان گمان می کنند ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی در بروز این بیماری نقش مهمی دارند. به نظر می رسد چندین ژن با ابتلا به این بیماری مرتبط هستند. علاوه بر موارد گفته شده برخی دانشمندان معتقدند که بیماری پاژه استخوانی مربوط به بروز عفونت ویروسی در سلول های استخوانی است، اما این نظریه هنوز به طور قطعی تأیید نشده و همچنان به صورت فرضیه باقی است.1

علائم بالینی

این بیماری عمدتاً بدون علامت می باشد ولی گاهی ممکن است با درد استخوان مشخص شود

در کل بیماران علامت دار ۳۵
درصد موارد می باشد .

درصورت علامت دار شدن با دردهای دیگر استخوانی مثل روماتیسم ها و تورم مفاصل اشتباه می گردد
.

در بسیاری از مواقع به طور تصادفی در رادیولوژی پیدا میشود
.

پاژه درجمجمه به صورت افزایش اندازه کلاه و سر درد و برآمدگی استخوان پیشانی تشخیص داده میشود
.

گاهی اوقات ممکن است به دلیل فشار روی استخوان گوش باعث کری یا کاهش شنوایی در یک یا هر دو گوش ایجاد شود و همین طور ممکن است و با فشار روی عصب بینایی باعث اختلال بینایی شود
.

بتهوون موسیقیدان مشهور دچار بیماری پاژه بوده و کری او نیز به همین دلیل بوده است
.
 

سایر علائم

استوآرتریت

نارسایی قلبی

سنگ کلیه

اختلالات سیستم عصبی به دلیل فشار روی طناب نخاعی

مشکلات دندانپزشکی

ولی باید در نظر گرفت که پاژه باعث پوکی استخوان نمی شود.2
 

تشخیص

روش های تشخیص پاژه عبارتند از :

علائم رادیولوژیکی اختصاصی در عکس ساده

افزایش آلکالین فسفاتاز در خون همراه با کلسیم و فسفر نرمال

افزایش هیدروکسی پرولین در خون و ادرار

اسکن استخوان برای تشخیص افزایش فعالیت استخوان سازی کمک کننده می باشد.2
 

چه هنگامی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت داشتن هر یک از این موارد با پزشک خود صحبت کنید:

_وجود درد در استخوان ها و مفاصل

_سوزش و ضعف

_تغییر شکل استخوان


علل بیماری پاژه استخوان

علت بیماری پاژه استخوان ناشناخته است ، دانشمندان معتقدند ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی به این بیماری کمک می کنند و به نظر می رسد که چندین ژن به این بیماری مرتبط است. بعضی از دانشمندان معتقدند بیماری پوکی استخوان مربوط به عفونت ویروسی در سلول های استخوانی است، اما این نظریه بحث برانگیز است.3
 

عوامل خطر بیماری پاژه استخوان

فاکتورهایی که می توانند خطر ابتلا به بیماری پاژه را در استخوان افزایش دهند ،عبارتند از:
 

سن

افرادی که بیش از 40 سال سن دارند، به احتمال بیشتری برای بیماری پاژه دارند.
 

رابطه جنسی

مردان بیشتر از زنان متاثر می شوند.
 

منشاء ملی

بیماری پاژه استخوان در انگلستان، اسکاتلند، اروپای مرکزی و گرجستان بیشتر است و همچنین کشورهایی که مهاجران اروپایی دارند. این بیماری در اسکاندیناوی و آسیا غیر معمول است.
 

سابقه خانوادگی

اگر یک فرد نزدیک شما مبتلا به بیماری پاژه استخوان است، احتمال بیشتری دارید که مبتلا به این بیماری شوید.3
 

درمان بیماری پاژه

اگر در اثر ابتلا به بیماری پاژه شاهد بروز هیچ علائم و عوارضی نباشید، ممکن است هیچ نیازی به درمان نداشته باشید. اما اگر بیماری فعال بوده و سطح آلکالین فسفات خون شما افزایش یافته و نواحی مهمی مثل جمجمه و ستون فقرات شما در اثر بیماری درگیر شده باشد. باید برای پیشگیری از بروز عوارض جانبی این بیماری حتی در صورتی که هیچ علائمی ندارید هم حتماً برای درمان بیماری پاژه اقدام کنید.

 

داروها

داروهای پوکی استخوان (بیس فسفونات ها) شایع ترین داروها برای درمان بیماری پاژه استخوانی است. بعضی از بیس فسفونات ها به صورت خوراکی و برخی دیگر با تزریق وارد بدن فرد مبتلا  می شوند. بیس فسفوناتهای خوراکی معمولاً عارضه جانبی خاصی به همراه نداشته اما می تواند باعث بروز مشکلات دستگاه گوارش شود. به ندرت، بیس فسفونات درمانی با درد شدید ماهیچه ، مفاصل یا استخوان مرتبط بوده و در صورت بروز چنین عوارضی در نتیجه مصرف این داروها علائم با قطع دارو برطرف خواهد شد.

بیس فسفونات همچنین می تواند خطر ابتلا به بیماری نادری که در آن قسمتی از استخوان فک از بین رفته یا تحلیل می رود. (پوکی استخوان فک) را افزایش دهد. اگر بدنتان تحمل درمان با بیس فسفونات ها را نداشته باشد، پزشک ممکن است برای درمان بیماری پاژه کلیستونین که یک هورمون طبیعی درگیر در تنظیم کلسیم و متابولیسم استخوانی است را برای شما تجویز کند. داروی کلسیتونین معمولاً به صورت تزریقی یا اسپری بینی تجویز شده و ممکن است با عوارض جانبی مثل تهوع، گر گرفتگی صورت و سوزش در محل تزریق همراه باشد.
 

عمل جراحی

در موارد نادر ممکن است برای درمان بیماری پاژه استخوانی فرد نیاز به عمل جراحی داشته باشد:

کاهش فشار بر روی عصب ها

اصلاح تغییر شکل های استخوانی

کمک به بهبود شکستگی های استخوانی

جایگزین کردن مفاصل آسیب دیده در نتیجه آرتروز شدید

بیماری پاژه استخوانی اغلب باعث می شود تا  بدن رگ های خونی زیادی در استخوان های آسیب دیده ایجاد کرده و در نتیجه در حین عمل های جراحی، فرد دچار خونریزی های شدید شود. در صورتی که برای عمل جراحی استخوان های درگیر در بیماری پاژه زمانی را مشخص کرده باشید. پزشک ممکن است برای کاهش فعالیت بیماری داروهای به خصوصی را تجویز کند. این داروهای تجویزی کمک می کند تا خونریزی شما در حین عمل جراحی به حداقل برسد.1
 

عوارض جانبی بیماری پاژه استخوان

در بیشتر موارد، بیماری پاژه در استخوان به آرامی پیشرفت می کند ، این بیماری می تواند به طور مؤثر در تقریبا همه افراد مدیریت شود. عوارض احتمالی این بیماری شامل:

شکستگی و انحرافات. استخوان های آسیب دیده راحت تر می شکنند.

رگ های خونی اضافی در این استخوان های تغییر شکل یافته و باعث افزایش خونریزی در طول عمل جراحی می شوند.

استخوان های پا می توانند خم شوند و می تواند بر روی
 پیاده روی تاثیر بگذارد.
 

آرتروز از عوارض بیسماری پاژه استخوان 

استخوان های تغییر شکل یافته می توانند میزان استرس در مفصل های مجاورشان را افزایش دهند، که می تواند سبب پوکی استخوان شود.

دانستنی هایی در ارتباط با بیماری پاژه
 

نارسایی قلبی از عوارض بیماری پاژه استخوان 

بیماری پاژه گسترده استخوانی ممکن است پمپاژ قلب شما را سخت تر کند و خون رسانی به مناطق آسیب دیده بدن را به مشکل بیاندازد. در افراد مبتلا به بیماری های قلبی، این افزایش حجم کاری قلب می تواند منجر به نارسایی قلبی شود.
 

سرطان استخوان یکی از عوارض بیماری پاژه استخوان

سرطان استخوان در کمتر از 1 درصد افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان رخ می دهد.3