کاهش گلبولهاي خون
. ايمون سيتوپني ها
ترمبوسيتوپني اتو ايمون آنمي اتو ايمون گرانولوسيتوپني ( لکوپني) اتو ايمون
بيماري معمولا بر اساس آن سلولي که مورد حمله سيستم ايمني بدن قرار گرفته است تقسيم بندي ميشود و چون سه گروه سلول در خون است پس سه گروه بيماري اتوايمون وجود دارد.
- اتوايمون هموليتيک آني
- ايمون ترمبوسيتوپني
- ايمون گرانولوسيتوپني
ميتوان هر گروه را تحت سلول مورد حمله مورد بررسي قرار داد ولي علت بيماري طرز تشخيص و درمان آنها شبيه بهم ميباشند.
آنچه که موجب اطلاق لفظ اتوايمون به اين گروه بيماريها ميشود . آنست که آنتي بادي برضد سلول وجود دارد .
بررسي آنمي اتوايمون بعلت وجود آزمايش کومس براي تشخيص راحتر ميباشد ولي براي ايمون ترمبوسيتوپني و ايمون نوتروپني تست راحتي وجود ندارد. اگر چه آزمايشهايي موجود است .
بيشتر بيماريهاي اتوايمون که بيانگر سلول گلبول قرمز ميشوند بتوسط در نوع آنتي بادي ايجاد ميشوند .
١- آنتي بادي هاي ايمونوگلوبين IG 6 که در حرارت ٣٧ درجه فعاليت مي‌کند و بنام آنتي بادي گرم Warm Reneting موسوم است و آنتي بادي که از نوع IgM ميباشد و در حرارت کمتر از ٣٧ درجه فعاليت مي‌کند و آنتي بادي سرد Cold aggciting ناميده ميشود.
آنتي بادي گرم IgG را نمي‌توان با تستهاي گلوتيناسيون پيدا کرد وليکن بکمک تست آنتي گلبولين ميتوان يافت .
تست آنتي گلبولين يا تست کومس براي يافتن آنتي بادي هاي گرم بکار ميرود . اساس تست بدين قرار است که در بدن خرگوش بر عليه گلبولين انساني آنتي بادي مي‌سازند و سپس گلبولهاي قرمز بيمار را مي‌شويند و ممکن است در نتيجه تزريقات قبلي خون بروز کند. وبعلت آنتي بادي هاي پلاکتي و گلبول سفيد است. گاهي اوقات نيز در نتيجه آنتي ژن هاي گوناگون گلبول قرمز بروز مي‌کند که اهميت ندارد . تب معمولا ٢ ساعت پس از تزريق خون بروز مي‌کند و تا ١٢ ساعت ادامه دارد.
سرفه و تنگ نفس خفيف نيز از علائم آنست .
درمان فوري دادن کورتيزون و آنتي هيستامين است . عوارض آلرژيک گاهي بعلت IgA در بيماري که دچار کمبود IgA ميباشد بروز مي‌کند و ممکن است شديد باشد.
خون ممکن است پس از تزريق عفونت يافته باشد. سه گروه پسودوموناس - کلي باسيل و آکروموباکتر Achromobacter در حرارت چهار درجه رشد مي‌کنند و از سيترات خون استفاده مي‌کنند و تا سيترات آن تمام نشده است اختلال ظاهري در خون ديده نميشود.
گاهي مختصر هموليز در خون ديده ميشود. علائم باليني شوک شديد ، با تزريق چند سي سي خون عفونت يافته ايجاد ميشود. و علائم DIC بروز مي‌کند.
درمان هيدروکورتيزون بمقدار ٢٠٠ ميلي گرم تا يک هزار ميلي گرم است پيش آگهي وخيم است و آنتي بيوتيک هاي داده شده کمتر مؤثر واقع ميشوند.
عفونت هايي که توسط خون انتقال مي‌يابند عبارتند از هپاتيت A , B None A - None B سيتومگالوويروس Cytomegalovirus مونوکلئوز عفوني ، بروسلوز ، مالاريا و بالاخره سفليس ميباشند.
همه خونهايي که از بانک خون خارج ميشود براي هپاتيت و سفليس آزمايش ميشود بهترين تست براي هپاتيت اندازه گيري Alanin - Amino Transferase آلانين آمينوترانسفر از سرم ميباشد.
اين تست اختصاصي هپاتيت نيست ولي اختلال کبدي درخون دهنده را نشان ميدهد و بر روي آن آنتي گلبولين خرگوش مي‌ريزند و در حرارت ٣٧ درجه قرار ميدهند. اگر در سطح گلبول قرمز آنتي بادي موجود باشد . آگلوتيناسيون ايجاد ميشود. که تا ٤ + درجه بندي ميشود . آگلوتيناسيون ضعيف يا يک بعلاوه را ميتوان در زير ميکروسکوپ مشاهده کرد. و گفته ميشود که تست کومس ضعيف مثبت است .
اگر تست کومس را بروش غير مستقيم انجام دهيم آنتي بادي گرم در سرم بيمار پيدا ميشود . سرم مبتلا را با گلبول قرمز شسته ايزوگروپ در گرمخانه ٣٧ درجه قرار ميدهند . آنتي بادي موجود در سرم بيمار به اين گلبولها مي‌چسبد و سپس آنتي گلبولين بر روي آن مي‌ريزند. اگر در سرم آنتي بادي وجود داشته باشد آگلوتيناسيون ايجاد ميشود و ميگويند که تست کومس غير مستقيم مثبت است. براي يافتن آنتي بادي هاي سرد حرارت ٤ درجه مناسبترين است . در اينجا سرم بيمار با گلبول قرمز شسته شده ايزوتوپ در يخچال قرار داده ميشود و اگر مثبت باشد گلبول قرمز اگلوتينه ميشود. البته بايد سرم بيمار را رقيق کرد و تيتر Cold agglutin را بدست آورد. تيتر بالاتر از ١ غير طبيعي است.
٦٤
هموليز در زماني اتفاق مي افتد که تيتر آگلوتينن سرد بالاتر از ١ باشد گاهي تيتر بالاتر از ١ مي باشد
١٠٠٠ ١٠٠٠٠٠٠
آگلوتين سرد معمولا IgM است و اختصاص آنتي iI اتمام که در همه گلبول قرمز اشخاص بالغ وجود دارد ميباشند. خون جفت با اين آنتي بادي هاي آگلوتينه نميشود زيرا آنتي ژن I ندارد .
تعداد کمي آنتي بادي ها با خون جفت آگلوتينه ميشود که به آنها آنتي (Letile) i مي گويند.
سرم کومس معمولا آنتي بادي بر عليه IgG و کمپلمان دارد ميتوان آنتي بادي اختصاصي بر عليه IgG و Comperment جداگانه ايجاد کرد .
اتو ايمون هموليتيک آنمي . شايعترين آنمي هاي همولتيک بعلت آنتي بادي ميباشد در همه گروههاي سني ديده ميشود . شروع بيماري ميتواند به‌آهستگي يا حاد باشد . با تب
تب ضعف عمومي ، درد پهلو ، شکم همراه است . طحال قابل لمس است .
خون محيطي . ميکرو اسفروسيت همراه با پلي کروما توفيلي نشان ميدهد . از اسفروستوز ارثي با وجود تست کومس مثبت مشخص ميشود . تست ormater frogility طبيعي است ولي يک گروه سلولي که زود هموليز ميشوند وجود دارند.
شدت هموليز با شدت مثبت بودن تست کومس مربوط نيست . گاهي يک کومس ثبت شديد هموليز خفيف ايجاد مي‌کند .
ايتولوژي بيماري . شاخص ترين علت بيماري ، بيماري کلاژن است . لوپوس در راس آنها قرار دارد .
سپس دارو ها ميتوانند باعث بروز بيماري شوند . گاهي نيز عفونت هاي ويروس و يا ميکروبي علت بيماري است .
اگر سرم کومس اختصاصي براي آنتي IgG و آنتي کمپلمان موجود باشد ميتوان بهتر اتيولوژي بيماري را شناخت .
مثلا اگر تست کومس با آنتي IgG ثبت وبا آنتي Complarmetn منفي باشد نوع ايديوپاتيک ( علت نامشخص ) ، آلدوست (Methylopopa) پني سيلين مسئول است .
در بعضي موارد آنمي اتوايمون هموليتيک آنتي بادي IgA مي باشد و کومس منفي است اگر تست با آنتي IgG و آنتي کمپلمان هر دو مثبت باشد علت بيماري SLE ( سيستميک پونوي) ميباشد و داروئي نيست .
اگر با آنتي IgG منفي و با آنتي کمپلمان مثبت باشد داروهاي متعدد و بيماريهاي مانند هموليز بعلت آگلوتينين سرد ( Cold Agglutinin Sineance) مطرح ميباشد و بندرت ايديوپاتيک است هست آنکه در آنتي باديهاي گرم کمپلمان بر سطح گلبول ثابت نميشود و هموليز داخل عروقي اتفاق نمي‌افتد آنست که براي Compenetfination دو ملکول IgG ضروري است و بايد فاصله دو ملکول در سطح گلبول قرمز بيشتر از ٤٠٠ آرسترانگ نباشد تا کمپلمان بتواند روي آن سوار شود. در IgG آنتي بادي پنتامر Pentamer است و ثابت شدن کمپلمان براحتي صورت ميگيرد. ولي IgM نميتواند براحتي بر روي گلبول قرمز سوار شود بنابراين تيتر Cold agglutin در سرم بسيار بالا ميرود بدون آنکه هموليز وجود داشته باشد.
در آنمي اتوايمون ، آنتي بادي IgG بيشتر روي آنتي ژن RH سطح گلبول سوار ميشود. اين آنتي ژن ها با هم فاصله کمي دارند فيکساسيون کمپلمان براحتي صورت ميگيرد . آنتي ژن I گلبول قرمز در کنار آنتي ژن ABO گروههاي خوني قرار دارد. بنابراين پايه براي آنتي بادي IgM گليکوپروتئين سطحي که آنتي ژن ABO در آنجا قرار دارد ميباشد.
بيماري اتوايمون همولتيک آنمي سرد و گرم هر دو در لنفوم و هوچکين بيشتر ديده ميشود در لوسمي لنفوئيدي مزمن آنتي بادي IgM بر روي آنتي ژن I سوار ميشود .
در لنفوم هيدروستستيک آنتي بادي بر روي آنتي ژن نا ( آمي کوچک ) سوار ميشود . درمان همه آنمي هاي همولتيک اتو ايمون اگر بيماري اوليه وجود داشته باشد يا دارو علت باشد درمان بيماري اوليه يا ندادن دارو است.
درمان با پرونتژون يک تا ٢ ميلي گرم براي هر کيلو وزن در همه بيماران که علت بيماري شخص نيست درمان انتخابي است . دو هفته درمان براي کنترل بيماري ضروري است سپس دارو بتدريج کاهش مي‌يابد . در ٢٠٠ ميلي گرم يک دوز در ميان رسانده ميشود. اگر پردنيزون موثر نبود طحال برداري ٨٠ درصد بيماران را بهبود مي‌بخشد . در بعضي از بيماران حتي پس از طحال برداري مقدار کمي پردنيزون ضروري است .
ايمون ترمبوسيتوپني : اين بيماري در تيپ عفونتهاي ويروسي در اطفال و بالغين بروز مي‌کند و دو نوع حاد و مزمن دارد.
نوع حاد کودکان بيشتر عفوني است و نوع مزمن يا اپديوپاتيک است و يا علت لوپوس ميباشد . لوپوس ميتواند قبل ، مقارن و يا بعد از ITP ( ايمون ترمبوسيتوپنيک پورپورا) پيدا شود.
نوع حاد معمولا خودبخود بهبود مي‌يابد و دوره آن ٦ ماه است و بيشتر در اطفال ديده ميشود و ويروسهاي متعددي مسئول شناخته شده اند .
نوع حاد در تعقيب مصرف دارو نيز ديده شده است. بسياري از داروها ميتوانند ترمبوسيتوپني ايجاد کنند . نوع حاد دارويي پس از مصرف کونيدني (Qunidine) بسيار شديد است و بيماراني که حساس هستند در مدت کوتاهي دچار ترمبوسيتوپني ميشوند . در نوع مربوط به کفلين (Keflin = Cephalotin) مدتي طول ميکشد تا بيماري بروز کند بطور کلي در مواجه با بيماري که دچار ترمبوسيتوپني شده است سابقه مصرف دارو بسيار مهم است . بعضي از داروها پس از مصرف طولاني ايجاد ترومبوسيتوپني ايمون مي کنند بنابراين بايد حتي داورهايي را که مدتي مصرف شده است نيز مسئول داشت مانند ترکيبات تيازيد Thyazide يافتن آنتي بادي ضد پلاکت در بيماران مبتلا بر اساس مصرف آنتي IgG و چسبيدن آن به پلاکت با راديو اکتيو کردن آن و اندازه گيري مقداري که باقي مانده است امکان پذير شده است .
اگر ITP همراه با آنمي همولتيک باشد به آن سندرم اوانس Evans گفته ميشود . گاهي در لوپوس آمبوسيتوپني و لکوپني و آنمي همولتيک توام است .
نوعي لکوپني ايمون در آرتريت روماتوئيد همراه با اسپلنومگالي وجود دارد که به آن سندرم فلتي ميگويند و با خارج کردن طحال بهبود مي يابد .